凝血功能障礙是指機(jī)體凝血機(jī)制異常導(dǎo)致出血傾向或血栓形成的一類疾病,主要包括遺傳性血友病、維生素K缺乏癥、彌散性血管內(nèi)凝血等類型。
遺傳性血友病是由于凝血因子VIII或IX基因缺陷引起的出血性疾病,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血、皮下淤斑等癥狀。可通過(guò)輸注凝血因子濃縮物、重組凝血因子等替代治療,常用藥物包括人凝血因子VIII注射液、注射用重組人凝血因子IX。
維生素K缺乏會(huì)導(dǎo)致凝血因子II、VII、IX、X合成障礙,常見(jiàn)于新生兒或長(zhǎng)期使用抗生素者。表現(xiàn)為消化道出血、臍帶殘端滲血等。治療需補(bǔ)充維生素K1注射液,同時(shí)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。
彌散性血管內(nèi)凝血是凝血系統(tǒng)過(guò)度激活導(dǎo)致的微血栓形成綜合征,多繼發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病。臨床可見(jiàn)廣泛出血與多器官功能衰竭。需治療原發(fā)病,配合輸注新鮮冰凍血漿、肝素鈉注射液等抗凝治療。
血小板數(shù)量減少或質(zhì)量缺陷會(huì)影響初級(jí)止血功能,如特發(fā)性血小板減少性紫癜患者會(huì)出現(xiàn)皮膚黏膜出血點(diǎn)??刹捎锰瞧べ|(zhì)激素、注射用重組人血小板生成素等藥物提升血小板水平。
肝硬化、腎病綜合征等疾病會(huì)導(dǎo)致凝血因子合成減少,表現(xiàn)為手術(shù)創(chuàng)面滲血不止。需根據(jù)具體缺乏因子進(jìn)行替代治療,如凝血酶原復(fù)合物、人纖維蛋白原等制劑。
凝血功能障礙患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K攝入,如適量食用動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。出現(xiàn)不明原因出血或血栓癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī),禁止自行使用抗凝或促凝藥物。特殊人群如孕婦、兒童需在??漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化防治方案。
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