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選擇性iga缺乏癥主要表現(xiàn)

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選擇性免疫球蛋白A缺乏癥主要表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染、胃腸道癥狀、過(guò)敏反應(yīng)、自身免疫性疾病及無(wú)癥狀攜帶狀態(tài)。該病是原發(fā)性免疫缺陷病中最常見(jiàn)的類型,因免疫球蛋白A分泌不足導(dǎo)致黏膜免疫缺陷。

1、反復(fù)呼吸道感染

患者易發(fā)生鼻竇炎、中耳炎、支氣管炎等上呼吸道感染,可能與免疫球蛋白A在呼吸道黏膜的防御功能缺失有關(guān)。部分患者會(huì)進(jìn)展為慢性肺部疾病,需定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)。感染發(fā)作時(shí)可遵醫(yī)囑使用阿莫西林克拉維酸鉀片、頭孢克洛干混懸劑或左氧氟沙星膠囊等抗感染治療。

2、胃腸道癥狀

常見(jiàn)慢性腹瀉、乳糜瀉或炎癥性腸病表現(xiàn),因腸道黏膜缺乏免疫球蛋白A保護(hù)導(dǎo)致病原體易入侵。部分患者合并乳糖不耐受,需進(jìn)行飲食調(diào)整。確診乳糜瀉者需長(zhǎng)期無(wú)麩質(zhì)飲食,必要時(shí)使用蒙脫石散、雙歧桿菌三聯(lián)活菌膠囊或酪酸梭菌活菌片調(diào)節(jié)腸道菌群。

3、過(guò)敏反應(yīng)

約三分之一患者出現(xiàn)過(guò)敏性鼻炎、哮喘或特應(yīng)性皮炎等過(guò)敏性疾病,可能與免疫調(diào)節(jié)失衡有關(guān)。接觸過(guò)敏原后可能誘發(fā)嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng),建議隨身攜帶腎上腺素筆。癥狀發(fā)作時(shí)可使用氯雷他定片、布地奈德鼻噴霧劑或孟魯司特鈉咀嚼片控制癥狀。

4、自身免疫性疾病

患者易合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或自身免疫性甲狀腺炎,與免疫耐受機(jī)制異常相關(guān)。需定期篩查抗核抗體、甲狀腺功能等指標(biāo)。確診后需根據(jù)病情使用甲氨蝶呤片、硫酸羥氯喹片或左甲狀腺素鈉片等藥物控制進(jìn)展。

5、無(wú)癥狀攜帶狀態(tài)

近半數(shù)患者終身無(wú)顯著臨床表現(xiàn),僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血清免疫球蛋白A水平降低。此類患者無(wú)須特殊治療,但應(yīng)避免輸注含免疫球蛋白A的血制品以防過(guò)敏反應(yīng)。建議每1-2年復(fù)查免疫球蛋白水平及免疫功能評(píng)估。

選擇性免疫球蛋白A缺乏癥患者需保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鋅有助于增強(qiáng)免疫功能。避免接觸已知過(guò)敏原,接種滅活疫苗時(shí)需咨詢醫(yī)生。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、體重下降或血便等預(yù)警癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。日常生活中注意手衛(wèi)生及口腔護(hù)理,減少感染風(fēng)險(xiǎn),避免過(guò)度勞累和情緒壓力。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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