巨幼紅細(xì)胞性貧血的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)通常會(huì)減少。巨幼紅細(xì)胞性貧血主要是由于葉酸或維生素B12缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙,引起骨髓中紅細(xì)胞前體細(xì)胞發(fā)育異常,生成體積增大的巨幼紅細(xì)胞,這些異常細(xì)胞在骨髓內(nèi)易于被破壞或壽命縮短,最終導(dǎo)致外周血中成熟紅細(xì)胞數(shù)量低于正常水平。
巨幼紅細(xì)胞性貧血的核心病理生理過程是無效造血。由于葉酸或維生素B12缺乏,細(xì)胞核的DNA合成受阻,細(xì)胞分裂速度減慢,但細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的血紅蛋白合成基本正常,導(dǎo)致細(xì)胞體積增大,形成巨幼紅細(xì)胞。這些細(xì)胞在骨髓中發(fā)育成熟的時(shí)間延長,且相當(dāng)一部分在尚未釋放到外周血之前就在骨髓內(nèi)被破壞,即原位溶血。即便部分巨幼紅細(xì)胞能夠進(jìn)入血液循環(huán),其細(xì)胞膜脆性增加,壽命也顯著短于正常的120天,容易在脾臟等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被提前清除。這種無效的生成過程與加速的破壞過程共同作用,使得能夠正常執(zhí)行攜氧功能的成熟紅細(xì)胞總數(shù)下降,在血常規(guī)檢查中即表現(xiàn)為紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血紅蛋白濃度降低,同時(shí)常伴有平均紅細(xì)胞體積增大和平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量升高。除了紅細(xì)胞數(shù)量減少,患者的外周血涂片檢查還可能發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞分葉過多等形態(tài)學(xué)改變。
在臨床診療中,當(dāng)懷疑巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí),醫(yī)生不僅會(huì)關(guān)注紅細(xì)胞計(jì)數(shù),還會(huì)結(jié)合平均紅細(xì)胞體積、血清葉酸和維生素B12水平、同型半胱氨酸和甲基丙二酸水平等檢查進(jìn)行綜合判斷。治療的核心是補(bǔ)充缺乏的造血原料,例如遵醫(yī)囑使用葉酸片、維生素B12注射液等。在補(bǔ)充治療后,骨髓的造血功能會(huì)逐漸恢復(fù)正常,巨幼紅細(xì)胞生成減少,有效的紅細(xì)胞生成增加,外周血的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白水平也會(huì)隨之逐步回升至正常范圍。
確診巨幼紅細(xì)胞性貧血后,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療,切勿自行盲目補(bǔ)充營養(yǎng)素。除了藥物治療,日常飲食中應(yīng)注意攝入富含葉酸的食物,如深綠色葉菜、豆類、柑橘類水果,以及富含維生素B12的動(dòng)物肝臟、肉類、蛋類和奶制品。對(duì)于長期素食者、胃腸道手術(shù)后或患有慢性胃腸疾病的人群,應(yīng)定期監(jiān)測(cè)相關(guān)營養(yǎng)指標(biāo)。治療期間需遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī),以評(píng)估療效并調(diào)整治療方案。
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