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a1抗胰蛋白酶缺乏癥多大發(fā)病

病情描述:
我的女兒身體有些不舒服,懷疑是a1抗胰蛋白酶缺乏癥,這種疾病多大發(fā)???
共1個回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號
北京大學(xué)人民醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科

a1抗胰蛋白酶缺乏癥通常在20-50歲發(fā)病,實(shí)際發(fā)病年齡受到基因型、吸煙史、環(huán)境暴露、肝臟疾病等多種因素的影響。

1、基因型:

ZZ純合子基因型患者發(fā)病較早,部分在兒童期即可出現(xiàn)肝臟損害,而MZ雜合子基因型患者可能終身無癥狀。

2、吸煙史:

吸煙會加速肺部病變進(jìn)程,吸煙者發(fā)病年齡普遍比非吸煙者提前10-15年。

3、環(huán)境暴露:

長期接觸粉塵或化學(xué)刺激物可能誘發(fā)早發(fā)性肺氣腫,使發(fā)病年齡提前。

4、肝臟疾病:

合并病毒性肝炎或脂肪肝等基礎(chǔ)肝病時,肝臟癥狀可能更早顯現(xiàn)。

建議高危人群定期進(jìn)行肺功能和肝臟檢查,避免吸煙及有害環(huán)境暴露,出現(xiàn)不明原因呼吸困難或黃疸應(yīng)及時就醫(yī)。

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