妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜是一種罕見的妊娠期血液系統(tǒng)急危重癥，以微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、發(fā)熱及腎臟損害為主要特征。
1、疾病定義
血栓性血小板減少性紫癜是由于血管性血友病因子裂解酶缺乏或功能障礙，導(dǎo)致微血管內(nèi)血小板異常聚集形成血栓，引發(fā)多器官功能障礙。妊娠期因激素變化及高凝狀態(tài)可能誘發(fā)或加重該病，發(fā)病率為百萬分之三至七，母嬰死亡率較高。
2、病理機(jī)制
妊娠期胎盤分泌的金屬蛋白酶抑制劑可抑制ADAMTS13酶活性，導(dǎo)致超大分子血管性血友病因子多聚體堆積，促使血小板在微血管內(nèi)黏附聚集。同時(shí)妊娠期生理性高凝狀態(tài)與血管內(nèi)皮損傷共同參與血栓形成，造成紅細(xì)胞機(jī)械性破壞及組織缺血。
3、典型癥狀
患者可出現(xiàn)頭痛、意識(shí)模糊等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，皮膚黏膜出血點(diǎn)或瘀斑，醬油色尿提示血紅蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L，外周血涂片發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞，乳酸脫氫酶顯著升高，ADAMTS13活性常低于10%。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
需滿足血小板減少伴微血管病性溶血性貧血兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，并排除溶血尿毒綜合征、先兆子癇等疾病。確診需檢測(cè)ADAMTS13活性及抑制物，妊娠期需與HELLP綜合征進(jìn)行鑒別，后者通常伴有轉(zhuǎn)氨酶升高和高血壓。
5、治療原則
血漿置換是首選治療方法，需每日置換1-1.5倍血漿體積直至癥狀緩解?？陕?lián)合糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍注射液抑制免疫反應(yīng)，嚴(yán)重病例需使用利妥昔單抗注射液。妊娠32周前需評(píng)估胎兒存活可能性，必要時(shí)終止妊娠。
患者應(yīng)絕對(duì)臥床避免外傷出血，監(jiān)測(cè)血壓及尿量變化。治療期間需補(bǔ)充葉酸片預(yù)防貧血加重，限制高脂飲食減少血漿置換并發(fā)癥。產(chǎn)后需繼續(xù)隨訪ADAMTS13活性，再次妊娠前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢及預(yù)防性血漿輸注評(píng)估。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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