血栓性血小板減少性紫癜是一種罕見的血液系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、發(fā)熱和腎功能損害。該病主要由血管性血友病因子裂解酶缺乏或抑制導致微血管內(nèi)血小板異常聚集引起，病情兇險需及時治療。
1、病因機制
血栓性血小板減少性紫癜可分為遺傳性和獲得性兩類。遺傳性由ADAMTS13基因突變導致酶活性缺乏，獲得性因自身抗體抑制ADAMTS13酶活性。血管性血友病因子多聚體異常增大，促使血小板在微血管內(nèi)聚集形成血栓，同時機械性破壞紅細胞引發(fā)溶血。
2、典型癥狀
患者可出現(xiàn)皮膚黏膜出血點或瘀斑，嚴重貧血導致面色蒼白乏力。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括頭痛、意識模糊甚至昏迷。部分患者伴隨不規(guī)則發(fā)熱，實驗室檢查可見血小板計數(shù)顯著降低，外周血涂片發(fā)現(xiàn)破碎紅細胞，乳酸脫氫酶水平明顯升高。
3、診斷標準
主要依據(jù)臨床五聯(lián)征和實驗室檢查。典型表現(xiàn)為血小板減少、微血管病性溶血、神經(jīng)系統(tǒng)異常三聯(lián)征。確診需檢測ADAMTS13活性低于10%，并排除溶血尿毒綜合征、彌散性血管內(nèi)凝血等其他微血管病。骨髓檢查可見巨核細胞代償性增生。
4、急性期治療
血漿置換是首選治療手段，需每日進行直至血小板計數(shù)穩(wěn)定。同時可輸注新鮮冰凍血漿補充ADAMTS13酶。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍注射液用于抑制自身抗體產(chǎn)生。難治性病例可使用利妥昔單抗注射液清除B淋巴細胞。
5、長期管理
遺傳性患者需定期輸注血漿預防復發(fā)。獲得性患者緩解后應監(jiān)測ADAMTS13活性，復發(fā)時及時干預。避免使用血小板聚集抑制劑如阿司匹林腸溶片。育齡期女性需在醫(yī)生指導下計劃妊娠，孕期可能需預防性血漿輸注。
血栓性血小板減少性紫癜患者應保持充足水分攝入，避免劇烈運動和外傷。定期監(jiān)測血常規(guī)和溶血指標，出現(xiàn)頭痛、黃疸等癥狀立即就醫(yī)。飲食注意補充富含鐵和葉酸的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜，但需避免可能污染的生冷食品。建立規(guī)范的隨訪計劃對預防復發(fā)至關重要。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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