脊髓空洞病的癥狀主要包括感覺分離、運(yùn)動(dòng)障礙、自主神經(jīng)功能障礙、肌肉萎縮以及神經(jīng)性關(guān)節(jié)病等。
感覺分離是脊髓空洞病的特征性表現(xiàn),具體為痛覺和溫度覺減退或消失,而觸覺和深感覺相對(duì)保留?;颊呖赡茉谙丛钑r(shí)被熱水燙傷而不自知,或者手部受傷后感覺不到疼痛。這種癥狀通常從頸部和上肢開始,呈披肩樣或短上衣樣分布。其發(fā)生與脊髓中央管附近的空洞形成,損害了交叉的痛溫覺傳導(dǎo)纖維有關(guān)。
運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為上肢的肌肉無(wú)力、動(dòng)作笨拙,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肌肉萎縮,手部肌肉尤甚,形成爪形手。下肢可能出現(xiàn)僵硬、行走不穩(wěn)。這是由于空洞擴(kuò)大壓迫或損害了脊髓前角細(xì)胞及皮質(zhì)脊髓束。隨著病情進(jìn)展,患者可能無(wú)法完成精細(xì)動(dòng)作,如扣紐扣、寫字等,影響日常生活。
自主神經(jīng)功能障礙可導(dǎo)致受累區(qū)域的皮膚出汗異常,如多汗或無(wú)汗。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙表現(xiàn)為皮膚增厚、粗糙,指甲變脆、失去光澤。在空洞累及脊髓側(cè)角時(shí),還可能出現(xiàn)霍納綜合征,表現(xiàn)為一側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷及面部無(wú)汗。部分患者會(huì)出現(xiàn)大小便功能障礙。
肌肉萎縮在疾病早期即可出現(xiàn),主要影響手部的小肌肉,如骨間肌、魚際肌、小魚際肌,導(dǎo)致手部力量減弱和形態(tài)改變。隨著空洞擴(kuò)展,可累及前臂及肩胛帶的肌肉。肌肉萎縮與脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損直接相關(guān),是導(dǎo)致患者殘疾的重要原因之一。
神經(jīng)性關(guān)節(jié)病又稱夏科氏關(guān)節(jié),是脊髓空洞病晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥。由于關(guān)節(jié)失去痛覺保護(hù),在反復(fù)的輕微創(chuàng)傷和過度使用下,關(guān)節(jié)出現(xiàn)進(jìn)行性、無(wú)痛性的嚴(yán)重破壞,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、畸形、不穩(wěn)定和異常活動(dòng),常見于肩、肘、腕等關(guān)節(jié)。這種關(guān)節(jié)損害往往難以逆轉(zhuǎn)。
脊髓空洞病的癥狀復(fù)雜多樣,且呈進(jìn)行性發(fā)展。一旦出現(xiàn)上述任何癥狀,尤其是感覺分離或不明原因的肌肉萎縮,應(yīng)立即前往神經(jīng)內(nèi)科就診,進(jìn)行磁共振等檢查以明確診斷。日常生活中,患者需注意保護(hù)感覺減退的肢體,避免燙傷、割傷等意外傷害。對(duì)于已出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙的患者,應(yīng)在康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行針對(duì)性的功能鍛煉,以延緩肌肉萎縮,維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。同時(shí),保持均衡營(yíng)養(yǎng),攝入富含B族維生素的食物,并定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估,對(duì)于管理病情、提高生活質(zhì)量至關(guān)重要。
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