硬皮病通常需要進(jìn)行血清學(xué)檢查、影像學(xué)檢查、皮膚活檢、肺功能檢查和心臟評(píng)估等檢查。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,早期診斷有助于控制病情進(jìn)展。
血清學(xué)檢查主要用于檢測(cè)自身抗體,抗核抗體陽(yáng)性率較高,抗Scl-70抗體對(duì)彌漫性硬皮病有較高特異性,抗著絲點(diǎn)抗體多見(jiàn)于局限性硬皮病。這些抗體檢測(cè)有助于疾病分型和預(yù)后評(píng)估。部分患者可能出現(xiàn)類風(fēng)濕因子陽(yáng)性或免疫球蛋白升高。
胸部高分辨率CT可評(píng)估肺間質(zhì)纖維化程度,食管鋇餐造影能顯示食管蠕動(dòng)減弱和擴(kuò)張。雙手X線片可發(fā)現(xiàn)指端骨質(zhì)吸收,超聲心動(dòng)圖有助于檢測(cè)肺動(dòng)脈高壓。這些檢查對(duì)內(nèi)臟受累評(píng)估至關(guān)重要。
皮膚活檢可見(jiàn)真皮層膠原纖維增生變厚,皮膚附屬器減少,小血管壁增厚。早期病變以炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)為主,晚期以纖維化為特征?;顧z部位多選擇前臂伸側(cè)或手指皮膚,需取全層皮膚標(biāo)本。
肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)限制性通氣功能障礙,表現(xiàn)為肺總量和彌散功能下降。一氧化碳彌散量是評(píng)估肺間質(zhì)病變的敏感指標(biāo)。這項(xiàng)檢查需要定期復(fù)查以監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。
心電圖可能顯示傳導(dǎo)阻滯或心律失常,心臟超聲可評(píng)估心室功能和肺動(dòng)脈壓力。部分患者需要行動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)。心臟受累是影響預(yù)后的重要因素。
硬皮病患者應(yīng)避免寒冷刺激,注意皮膚保濕護(hù)理,戒煙并預(yù)防呼吸道感染。飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì)攝入,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑。定期隨訪監(jiān)測(cè)心肺功能,在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)鍛煉。出現(xiàn)吞咽困難、氣短等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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