肺間質(zhì)纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫疾病、感染等因素引起。肺間質(zhì)纖維化主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳等癥狀,需通過影像學(xué)檢查及肺功能檢測確診。
部分肺間質(zhì)纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與TERT、TERC等端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進展較快,可能伴隨肝肺綜合征等并發(fā)癥?;驒z測有助于早期識別高風(fēng)險人群,建議有家族史者定期進行低劑量胸部CT篩查。
長期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵是明確致病因素,粉塵沉積導(dǎo)致肺泡上皮持續(xù)損傷。農(nóng)業(yè)環(huán)境中霉變谷物釋放的嗜熱放線菌也可誘發(fā)過敏性肺炎,最終發(fā)展為纖維化。防護措施包括佩戴N95口罩、改善工作場所通風(fēng)系統(tǒng)。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片、博來霉素注射液等藥物可能引發(fā)藥物性肺損傷,病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。用藥期間出現(xiàn)不明原因呼吸困難時,應(yīng)立即停藥并完善高分辨率CT檢查,必要時使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病,抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、抗Scl-70抗體等特異性抗體陽性。這類患者需聯(lián)合使用醋酸潑尼松片和環(huán)磷酰胺片控制原發(fā)病,同時進行肺康復(fù)訓(xùn)練延緩肺功能下降。
EB病毒、巨細胞病毒等病原體感染可能觸發(fā)異常修復(fù)反應(yīng),導(dǎo)致成纖維細胞過度增殖。部分COVID-19康復(fù)患者出現(xiàn)肺纖維化后遺癥,表現(xiàn)為運動后血氧飽和度下降。抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊可減緩病灶進展。
肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸冷空氣和油煙刺激。飲食宜選擇高蛋白食物如魚肉、蛋清,配合西藍花等抗氧化蔬菜??蛇M行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣效率,運動強度以不引發(fā)明顯氣促為度。建議每3個月復(fù)查肺功能,病情變化時及時調(diào)整治療方案。
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