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重癥肌無力是什么

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重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞性。主要有胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽性、遺傳因素、感染誘發(fā)、藥物因素等病因。

1、胸腺異常

約70%重癥肌無力患者存在胸腺增生或胸腺瘤。胸腺作為免疫器官,其異常可能導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生。這類患者需通過胸部CT檢查明確診斷,治療上可選擇胸腺切除術(shù)。術(shù)后需配合溴吡斯的明片改善癥狀,部分患者需長期服用醋酸潑尼松片控制免疫反應(yīng)。

2、乙酰膽堿受體抗體陽性

80%-90%患者血清中可檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體,這些抗體會(huì)破壞神經(jīng)肌肉接頭的信號(hào)傳遞。診斷需進(jìn)行血清抗體檢測(cè),治療常用免疫抑制劑如他克莫司膠囊,配合靜脈注射用免疫球蛋白進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。部分患者可能出現(xiàn)眼瞼下垂和復(fù)視等首發(fā)癥狀。

3、遺傳因素

某些HLA基因型與重癥肌無力發(fā)病相關(guān),具有家族聚集傾向。這類患者發(fā)病年齡往往較輕,癥狀進(jìn)展較快。治療需個(gè)體化制定方案,除常規(guī)用藥外,可考慮血漿置換等特殊治療。新生兒暫時(shí)性肌無力也屬于此類特殊情況。

4、感染誘發(fā)

呼吸道感染或腸道病毒感染可能觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常,導(dǎo)致疾病發(fā)作或加重?;颊叱O扔邪l(fā)熱等前驅(qū)癥狀,繼而出現(xiàn)肌無力加重。急性期需加強(qiáng)抗感染治療,如阿莫西林克拉維酸鉀片,同時(shí)調(diào)整免疫抑制方案。日常應(yīng)注意預(yù)防感染。

5、藥物因素

某些抗生素如氨基糖苷類、麻醉藥物如琥珀膽堿可能誘發(fā)或加重肌無力癥狀。用藥前應(yīng)詳細(xì)詢問病史,避免使用禁忌藥物。治療中若出現(xiàn)癥狀波動(dòng),應(yīng)及時(shí)調(diào)整用藥方案,必要時(shí)使用甲潑尼龍注射液沖擊治療。

重癥肌無力患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒激動(dòng)。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟質(zhì)食物,分次少量進(jìn)食。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的康復(fù)訓(xùn)練,如呼吸肌鍛煉和肢體活動(dòng)。注意天氣變化及時(shí)增減衣物,預(yù)防感冒。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查抗體水平和肺功能,出現(xiàn)呼吸困難等危象先兆應(yīng)立即就醫(yī)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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