完全性肺靜脈異位引流是一種先天性心臟病，指所有肺靜脈未正常連接左心房，而是直接或間接匯入右心房或體靜脈系統(tǒng)。該病可導致氧合血與未氧合血混合，引發(fā)低氧血癥和心力衰竭，需通過手術矯正。
1、解剖異常
完全性肺靜脈異位引流的核心特征是肺靜脈與左心房無正常連接。根據(jù)引流位置可分為心上型、心內型、心下型和混合型，心上型最常見，占45%，表現(xiàn)為肺靜脈通過垂直靜脈匯入無名靜脈。心下型則經門靜脈或下腔靜脈回流，易發(fā)生靜脈梗阻。
2、病理生理
由于全部氧合血流入右心系統(tǒng)，患兒依賴房間隔缺損維持體循環(huán)?；旌涎浻倚氖彝瑫r泵入肺動脈和主動脈，導致肺動脈高壓和充血性心力衰竭。心下型患者因靜脈路徑曲折，80%會合并肺靜脈梗阻，出生后即出現(xiàn)嚴重紫紺。
3、臨床表現(xiàn)
新生兒期表現(xiàn)為呼吸急促、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，皮膚呈青灰色。聽診可聞及肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，胸片顯示雪人征是心上型的特征。未經治療者1年內死亡率達80%，心下型患兒多在出生后1月內死亡。
4、診斷方法
超聲心動圖是首選檢查，可明確肺靜脈連接異常位置及合并畸形。心導管檢查能測量肺動脈壓力，CT血管成像可三維重建靜脈走行。需與永存動脈干、大動脈轉位等紫紺型先心病鑒別。
5、治療原則
確診后應盡快手術，將肺靜脈重新吻合至左心房。心上型采用經心房-房間隔入路，心下型需解除梗阻并重建回流通道。術后需監(jiān)測肺靜脈狹窄，約15%患兒需二次手術。新生兒期手術存活率可達90%。
完全性肺靜脈異位引流患兒術后需定期復查超聲，避免劇烈運動。飲食應保證足夠熱量和蛋白質，預防呼吸道感染。家長需觀察有無呼吸急促、紫紺復發(fā)等異常，術后1年內每3個月需進行心功能評估。疫苗接種須按計劃完成，流感季節(jié)前建議接種肺炎球菌疫苗。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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什么是完全性肺靜脈異位引流
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完全性肺靜脈異位引流怎么辦
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肺靜脈流的是動脈血。
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