肺纖維化俗稱白肺目前無法完全治愈，但通過規(guī)范治療可延緩進展，生存期通常為3-5年，實際時間受疾病分期、基礎疾病、治療反應、并發(fā)癥管理和生活習慣等因素影響。

1、疾病分期：

早期肺纖維化患者肺功能損傷較輕，通過抗纖維化藥物如吡非尼酮、尼達尼布和氧療可顯著延長生存期至5年以上。晚期患者因廣泛肺組織瘢痕化，平均生存期可能縮短至2-3年。

2、基礎疾?。?/h3>

繼發(fā)于風濕免疫病如類風濕關節(jié)炎或過敏性肺炎的肺纖維化，控制原發(fā)病后預后較好。特發(fā)性肺纖維化IPF進展更快，5年生存率不足50%。

3、治療反應：

對吡非尼酮等藥物敏感的患者年肺功能下降率可減緩至50-100ml，生存期延長30%-40%。出現(xiàn)急性加重的患者中位生存期僅3-6個月。

4、并發(fā)癥管理：

合并肺動脈高壓者3年死亡率達60%，需聯(lián)合靶向藥物如安立生坦。反復肺部感染會加速肺功能惡化，需定期接種肺炎疫苗。

5、生活習慣：

嚴格戒煙可使死亡率降低40%，堅持肺康復訓練能改善6分鐘步行距離。體重指數(shù)維持在18.5-24.9可降低呼吸衰竭風險。

肺纖維化患者需保持低鹽高蛋白飲食，每日攝入1.2-1.5g/kg蛋白質維持呼吸肌功能；進行縮唇呼吸、腹式呼吸等訓練；避免接觸粉塵和冷空氣；每3-6個月復查高分辨率CT和肺功能。急性加重時出現(xiàn)靜息血氧飽和度＜88%或呼吸頻率＞30次/分需立即住院。肺移植是終末期患者唯一根治手段，5年生存率可達50%-60%。