中樞性尿崩癥是什么？

中樞性尿崩癥(Centraldiabetesinsipidus)多尿綜合征是由于AVP不足導致尿濃縮不全。主要有三個特點：①當有足夠的AVP分泌血滲壓或強烈的非滲壓刺激因素時，仍然排尿低；②無腎器質(zhì)病變；③外源性AVP后尿滲升高，主要臨床表現(xiàn)為多尿、多飲、低比例排尿。許多疾病在臨床上有多尿和多飲癥狀；尿崩癥的原因有很多，其中抗利尿激素分泌不足引起的被稱為中樞或下丘腦尿崩癥，這更為常見。

中樞性尿崩癥的病因

下丘腦-垂體區(qū)域的占位性或滲透性病變可能導致中樞性尿崩癥，如各種良性或惡性腫瘤病變、原發(fā)性和繼發(fā)性；各種肉芽腫、傳染性和免疫性疾??；顱咽管瘤、生殖細胞瘤、組織細胞增生最常見，其他如結(jié)節(jié)性疾病、腦炎或腦膜炎（包括結(jié)核性和真菌性），白血病浸潤、Shehan綜合征、空蝶鞍等。在這些病因中，腫瘤占位病變約占中樞性尿崩癥的三分之一。60%以上伴有不同程度的腺垂體功能減退，常伴有兒童生長發(fā)育障礙。在這些原因中，腫瘤占位病變約占中樞性尿崩癥的三分之一。60%以上伴有不同程度的腺垂體功能障礙，常伴有兒童生長發(fā)育障礙。影像學檢查是確診占位病變的關(guān)鍵。自MRI使用以來，下丘腦-垂體手柄有器質(zhì)性病變的病例增加。

頭顱外傷

頭部創(chuàng)傷引起的中樞性尿崩癥約占10%，尤其是在車禍中，常伴有顱底骨折。然而，也有不太嚴重的頭部創(chuàng)傷史。MRI檢查發(fā)現(xiàn)垂體手柄中斷，局部變薄。有些病例在顱外傷后幾年才會出現(xiàn)尿崩癥。

醫(yī)源性

幾乎所有涉及下丘腦-垂體區(qū)域的手術(shù)都有尿崩癥。近年來，垂體瘤手術(shù)得到了廣泛的發(fā)展，術(shù)后尿崩癥增加（大多是暫時性的）。有報道稱，術(shù)后尿崩癥排名第一，一般術(shù)后3～如果4周內(nèi)尿崩癥沒有緩解，很容易成為永久性尿崩癥。高位切斷垂體手柄會導致逆行性視覺核神經(jīng)元退行性病變和尿崩，鼻咽癌和垂體瘤的放射治療偶爾會導致尿崩。

特發(fā)性和家族性

排除各種顱內(nèi)病變和全身性疾病后，才考慮特發(fā)性中樞性尿崩癥，占中樞性尿崩癥的40%～50%.有的尸檢發(fā)現(xiàn)視上核和室旁核神經(jīng)元數(shù)量減少，有的循環(huán)血中有室旁核抗體。MRI檢查發(fā)現(xiàn)，特發(fā)性中樞性尿崩癥患者蝶鞍區(qū)雖然沒有占位性病變醫(yī)學|教育網(wǎng)整理，但都有T1加權(quán)相神經(jīng)垂體高信號消失，也可能有垂體手柄增厚、厚度不均、斷裂、傾斜、后床骨壓迫垂體手柄、空蝶鞍等異常發(fā)現(xiàn)。

家族性尿崩癥有家族史可循，是常染色體的顯性遺傳，有的已經(jīng)找到了基因的突變位點。

中樞性尿崩癥疾病分類

CDI分為三種類型：先天性CDI、獲得性CDI和遺傳性CDI。

先天性中樞性尿崩：主要包括家族中樞性尿崩癥、家族垂體功能減退癥和先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩癥，占尿崩癥的50%～6O%

獲得性中樞性尿崩：常見于：①腦外傷及垂體下丘腦手術(shù)：是CDI的常見病因。腦垂體術(shù)后一過性CDI是最常見的。如果中間隆突以上垂體手柄受損，可導致永久性CDI。②腫瘤：顱咽管瘤、垂體轉(zhuǎn)移癌、垂體肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽腫：結(jié)節(jié)病、組織細胞增多、肉瘤、黃色瘤等。④傳染?。耗X炎、腦膜炎、結(jié)核病、梅毒、弓形體病等。⑤血管疾?。簞用}瘤、主動脈冠狀動脈搭橋。⑥炎癥：淋巴細胞漏斗部神經(jīng)垂體炎、肉芽腫病、紅斑狼瘡、硬皮病等；⑦化學毒物；⑧特發(fā)性；⑩其他:自身免疫性病變也可引起CDI，血清中存在抗AVP細胞抗體。

遺傳性中樞性尿崩：X-連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳

先天性中樞性尿崩、特發(fā)性中樞性尿崩和自身免疫性中樞性尿崩是由神經(jīng)垂體系統(tǒng)本身的病變引起的，也稱為原發(fā)性中樞性尿崩；創(chuàng)傷、腫瘤、手術(shù)、感染、肉芽腫和血管疾病引起的尿崩也稱為繼發(fā)性中樞性尿崩。

中樞性尿崩癥的危害

尿崩癥的主要特點是口渴、飲酒和尿頻。長期患者可伴有體型消瘦、疲勞、食欲不振、皮膚干燥、頭發(fā)發(fā)黃、頭暈、失眠、多夢、耳鳴耳聾、腰膝酸痛、肢體麻木、心悸、大便秘結(jié)或五心煩熱、男性陽痿遺精、女性月經(jīng)不調(diào)，甚至昏昏欲睡等臨床表現(xiàn)。