先天性肺發(fā)育不良如何診斷
先天性肺發(fā)育不良可通過影像學(xué)檢查、臨床癥狀評(píng)估、肺功能測(cè)試、病理活檢及基因檢測(cè)等方式診斷。
1、影像學(xué)檢查：
胸部X線片能顯示肺部體積縮小、支氣管分支異常等結(jié)構(gòu)異常；CT掃描可更清晰呈現(xiàn)肺葉發(fā)育不全、血管分布異常等細(xì)節(jié)；胎兒期超聲檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)肺發(fā)育遲緩跡象。
2、臨床癥狀評(píng)估：
新生兒表現(xiàn)為呼吸急促、發(fā)紺、反復(fù)呼吸道感染；兒童期可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)耐力下降、生長遲緩；嚴(yán)重者可合并肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)杵狀指和心力衰竭表現(xiàn)。
3、肺功能測(cè)試：
通氣功能檢測(cè)顯示限制性通氣障礙，肺總量和肺活量顯著降低；彌散功能測(cè)定可見肺泡-毛細(xì)血管氣體交換效率下降；嬰幼兒需采用特殊設(shè)備進(jìn)行潮氣呼吸分析。
4、病理活檢：
通過胸腔鏡或開胸獲取肺組織標(biāo)本，顯微鏡下可見肺泡數(shù)量減少、間隔增厚；支氣管樹分支級(jí)數(shù)減少；血管密度異常；需與肺囊性纖維化等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
5、基因檢測(cè)：
針對(duì)TBX4、FGF10等肺發(fā)育相關(guān)基因進(jìn)行測(cè)序，約30%病例可發(fā)現(xiàn)致病突變；全外顯子組測(cè)序有助于識(shí)別罕見基因變異；家族史陽性者建議進(jìn)行遺傳咨詢。
確診后需定期監(jiān)測(cè)肺功能和血氧飽和度，避免呼吸道感染。營養(yǎng)支持應(yīng)保證高蛋白、高熱量飲食，必要時(shí)添加營養(yǎng)補(bǔ)充劑?？祻?fù)訓(xùn)練以呼吸肌鍛煉為主，如腹式呼吸、吹氣球練習(xí)。冬季注意保暖，接種流感疫苗和肺炎疫苗。合并肺動(dòng)脈高壓者需嚴(yán)格限制劇烈運(yùn)動(dòng)，遵醫(yī)囑使用靶向藥物。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)隨訪管理對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。
免責(zé)聲明：本頁面信息為第三方發(fā)布或內(nèi)容轉(zhuǎn)載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀點(diǎn)、內(nèi)容描述及原創(chuàng)度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺(tái)不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問題需謹(jǐn)遵醫(yī)囑！請(qǐng)讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內(nèi)容。如有作品內(nèi)容、知識(shí)產(chǎn)權(quán)或其它問題，請(qǐng)發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！
上一篇：感冒視力模糊渾身酸疼頭暈怎么回事
下一篇：睡覺呼吸不順暢是什么原因
