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什么是多巴依賴性肌張力障礙?

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問題描述

什么是多巴依賴性肌張力障礙?

醫(yī)生回答

尹慧

尹慧 主任醫(yī)師

河南省中醫(yī)藥研究院

多巴反應性肌張力障礙(DRD),是指一種多發(fā)于兒童或青少年的,以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的比較少見的遺傳性疾病,又稱Segawa病。臨床表現(xiàn)為肌張力障礙、步態(tài)異常及帕金森樣癥候,癥狀多有明顯的晝夜波動性,以及小劑量多巴制劑對其有快速、明顯的療效。多數(shù)病程呈進展性,未經(jīng)治療者,最終生活不能自理。診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及對小劑量多巴制劑的反應性。兒童或成人起病,以原因不明的肢體肌張力異常、震顫、步態(tài)怪異等為首發(fā)癥狀,晨輕暮重為主要臨床特點,尤其有家族遺傳史者,應高度懷疑DRD。

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