肺間質(zhì)纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可抑制炎癥反應(yīng),延緩肺纖維化進展。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫性疾病繼發(fā)的肺間質(zhì)纖維化??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊能減緩肺功能下降。使用上述藥物需嚴(yán)格監(jiān)測肝腎功能及感染風(fēng)險。藥物選擇需根據(jù)病因和個體耐受性調(diào)整。
長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者,可改善組織缺氧。便攜式制氧機便于日?;顒邮褂?,夜間氧療能減少低氧血癥對心臟的損害。氧流量需通過動脈血氣分析結(jié)果調(diào)整,避免二氧化碳潴留。氧療期間需定期評估療效和安全性。
呼吸肌訓(xùn)練如腹式呼吸可增強膈肌力量,縮唇呼吸能改善氣道塌陷。有氧運動如步行、踏車訓(xùn)練需從低強度開始,逐步增加至靶心率范圍。耐力訓(xùn)練結(jié)合阻力運動可提高運動耐量。訓(xùn)練計劃應(yīng)由康復(fù)醫(yī)師個性化制定,每周3-5次,持續(xù)12周以上。
嚴(yán)格戒煙可減緩疾病進展速度,避免二手煙和空氣污染暴露。保持適度體重有助于減輕呼吸負荷,建議BMI維持在18.5-24.9。接種肺炎疫苗和流感疫苗可預(yù)防呼吸道感染。每日水分?jǐn)z入1500-2000毫升有助于稀釋呼吸道分泌物。
肺移植適用于終末期患者,需符合嚴(yán)格篩選標(biāo)準(zhǔn)且無其他器官嚴(yán)重功能障礙。術(shù)前需評估心肺功能及合并癥情況。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。部分局限性纖維化可考慮肺減容手術(shù),但需評估手術(shù)風(fēng)險收益比。
肺間質(zhì)纖維化患者需建立規(guī)律的隨訪計劃,每3-6個月評估肺功能和影像學(xué)變化。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),使用空氣凈化器減少粉塵暴露。飲食宜高蛋白、高熱量,適量補充維生素D和鈣質(zhì)。避免到高海拔地區(qū)旅行,乘機前需進行低氧耐受測試。心理支持很重要,可加入患者互助團體分享經(jīng)驗。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等感染征象時應(yīng)及時就醫(yī)。
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