帕金森病是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)平衡障礙。該病與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān),病因尚未完全明確。
帕金森病最典型的運(yùn)動(dòng)癥狀包括運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)平衡障礙。運(yùn)動(dòng)遲緩表現(xiàn)為動(dòng)作啟動(dòng)困難、運(yùn)動(dòng)幅度減小和速度減慢;靜止性震顫多為4-6Hz的搓丸樣震顫,在安靜時(shí)明顯;肌強(qiáng)直可表現(xiàn)為鉛管樣或齒輪樣肌張力增高;姿勢(shì)平衡障礙會(huì)導(dǎo)致患者容易跌倒。
帕金森病還伴有許多非運(yùn)動(dòng)癥狀,包括嗅覺(jué)減退、快速眼動(dòng)睡眠行為障礙、便秘、抑郁和認(rèn)知功能障礙等。這些癥狀可能在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前數(shù)年就已存在,是早期診斷的重要線索。
帕金森病的主要病理特征是黑質(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡和路易小體的形成。路易小體主要由α-突觸核蛋白異常聚集構(gòu)成,這種異常蛋白聚集可能通過(guò)朊病毒樣機(jī)制在腦內(nèi)擴(kuò)散。
帕金森病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,涉及遺傳易感性、環(huán)境因素、線粒體功能障礙、氧化應(yīng)激、神經(jīng)炎癥和蛋白質(zhì)穩(wěn)態(tài)失衡等多種因素。約10%的病例有家族史,目前已發(fā)現(xiàn)多個(gè)與帕金森病相關(guān)的基因。
帕金森病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn),輔助檢查主要用于排除其他疾病。治療以藥物替代治療為主,常用藥物包括左旋多巴制劑、多巴胺受體激動(dòng)劑等。對(duì)于藥物療效減退的患者,可考慮腦深部電刺激等手術(shù)治療。
帕金森病患者需要長(zhǎng)期規(guī)范治療和康復(fù)訓(xùn)練,家屬應(yīng)給予充分的理解和支持。日常護(hù)理中要注意預(yù)防跌倒,保證營(yíng)養(yǎng)攝入,鼓勵(lì)適度運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)診評(píng)估病情變化,及時(shí)調(diào)整治療方案。保持良好的心態(tài)和積極的生活態(tài)度對(duì)延緩疾病進(jìn)展有重要作用。
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