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溶血癥是什么意思

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溶血癥是指紅細胞在血管內(nèi)或血管外被破壞,導(dǎo)致血紅蛋白釋放到血液中的病理現(xiàn)象,可能由免疫因素、感染、遺傳缺陷等引起。

1、免疫因素

免疫性溶血是溶血癥最常見的原因,包括自身免疫性溶血性貧血和同種免疫性溶血。自身免疫性溶血性貧血是由于機體免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身紅細胞,常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。同種免疫性溶血多見于新生兒溶血病或輸血反應(yīng),因母胎血型不合或輸血血型不匹配導(dǎo)致抗體破壞紅細胞。

2、感染因素

某些細菌或病毒感染可直接損傷紅細胞膜或誘發(fā)免疫反應(yīng)導(dǎo)致溶血。例如瘧原蟲感染會侵入紅細胞內(nèi)繁殖并破壞紅細胞,產(chǎn)氣莢膜桿菌產(chǎn)生的溶血毒素能溶解紅細胞膜。EB病毒、巨細胞病毒感染也可能通過免疫機制引起溶血。

3、遺傳缺陷

遺傳性紅細胞膜缺陷或酶缺乏可導(dǎo)致紅細胞壽命縮短。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者在接觸氧化性物質(zhì)時易發(fā)生急性溶血。遺傳性球形紅細胞增多癥因紅細胞膜蛋白異常使紅細胞變形能力下降,在脾臟中被過早破壞。

4、物理化學(xué)因素

機械性損傷如人工心臟瓣膜、血管內(nèi)支架可能造成紅細胞機械性破壞。化學(xué)毒物如鉛、砷等重金屬可抑制血紅素合成酶活性。大面積燒傷時高溫可直接損傷紅細胞。某些藥物如磺胺類、抗瘧藥也可能誘發(fā)溶血反應(yīng)。

5、其他原因

微血管病性溶血見于血栓性血小板減少性紫癜等疾病,因微血管內(nèi)血栓形成使紅細胞在通過時被剪切破壞。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細胞克隆性疾病,紅細胞對補體異常敏感而發(fā)生血管內(nèi)溶血。

溶血癥患者應(yīng)注意避免劇烈運動、感染、受涼等誘發(fā)因素,保證充足休息。飲食上可適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動物肝臟、深色蔬菜等,避免食用可能誘發(fā)溶血的食物或藥物。出現(xiàn)面色蒼白、乏力、尿色加深等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī),完善血常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、膽紅素等檢查明確診斷,在醫(yī)生指導(dǎo)下進行糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物治療,嚴重貧血者可能需要輸血支持。定期隨訪監(jiān)測血紅蛋白和網(wǎng)織紅細胞變化,評估治療效果。

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