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什么是全身幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

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全身幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是一種以持續(xù)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎癥為主要表現(xiàn)的兒童慢性自身免疫性疾病，屬于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的亞型之一。其發(fā)病機(jī)制可能與免疫系統(tǒng)異常激活、遺傳易感性、環(huán)境因素觸發(fā)等有關(guān)。

1、疾病定義

全身幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是國際風(fēng)濕病聯(lián)盟定義的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎七種亞型中唯一以全身癥狀為主的類型。診斷需滿足每日弛張熱持續(xù)2周以上，伴隨至少一項全身表現(xiàn)如橙紅色斑疹、肝脾腫大、漿膜炎或淋巴結(jié)腫大，同時排除感染、腫瘤等其他發(fā)熱性疾病。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為高熱峰可達(dá)39-40℃且每日反復(fù)，發(fā)熱時出現(xiàn)淡紅色斑丘疹且熱退后消失。多數(shù)患兒伴有關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)最常受累。部分病例會出現(xiàn)心包炎、胸膜炎等漿膜腔炎癥，實驗室檢查可見白細(xì)胞顯著升高、鐵蛋白異常增高等。

3、發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為白細(xì)胞介素-1和白細(xì)胞介素-6的過度分泌是核心病理環(huán)節(jié)。遺傳學(xué)研究顯示HLA-DRB1等位基因與疾病易感性相關(guān)。約10%患兒存在家族性自身免疫病史，提示遺傳因素作用。鏈球菌感染等環(huán)境因素可能觸發(fā)免疫異常。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查。主要標(biāo)準(zhǔn)包括發(fā)熱持續(xù)2周以上、關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上。次要標(biāo)準(zhǔn)包括皮疹、肝脾腫大、漿膜炎等。需進(jìn)行抗核抗體、類風(fēng)濕因子檢測以排除其他關(guān)節(jié)炎類型，骨髓穿刺可鑒別血液系統(tǒng)腫瘤。

5、治療原則

一線治療采用非甾體抗炎藥如布洛芬混懸液控制發(fā)熱，糖皮質(zhì)激素如潑尼松片用于重癥。生物制劑如托珠單抗注射液針對白細(xì)胞介素-6受體效果顯著。慢性期需配合甲氨蝶呤片等改善病情抗風(fēng)濕藥，康復(fù)訓(xùn)練可預(yù)防關(guān)節(jié)畸形。

患兒日常需保持適度關(guān)節(jié)活動，避免劇烈運(yùn)動加重?fù)p傷。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋類的攝入，補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。家長需定期監(jiān)測體溫和關(guān)節(jié)癥狀，注意觀察藥物不良反應(yīng)。建議建立風(fēng)濕病?？齐S訪檔案，每3-6個月評估生長發(fā)育和關(guān)節(jié)功能狀態(tài)。急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，發(fā)熱時及時補(bǔ)充水分和電解質(zhì)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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