皮肌炎的癥狀主要包括皮膚損害和肌肉無力,可能引發(fā)間質(zhì)性肺病、心臟病變等嚴(yán)重危害。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,典型表現(xiàn)有向陽疹、戈特隆征、肌力下降等,嚴(yán)重時可累及多臟器功能。
特征性表現(xiàn)為眼瞼周圍紫紅色水腫性斑疹向陽疹,手指關(guān)節(jié)伸側(cè)對稱性紫紅色丘疹戈特隆征??赡馨殡S甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚異色癥等。皮膚損害通常早于肌肉癥狀出現(xiàn),日光暴露會加重皮損。需避免日曬并使用防曬霜,嚴(yán)重時可遵醫(yī)囑外用他克莫司軟膏或吡美莫司乳膏。
對稱性近端肌群無力是核心癥狀,表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭費(fèi)力、抬頭吃力等??赡馨殡S肌痛、肌酶升高。肌力下降程度與疾病活動度相關(guān),急性期需臥床休息,恢復(fù)期可在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動。常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲氨蝶呤片等免疫抑制劑。
間質(zhì)性肺病是常見并發(fā)癥,表現(xiàn)為干咳、活動后氣促,肺功能檢查顯示彌散功能下降。高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃樣改變或纖維化。需定期監(jiān)測肺功能,急性加重期可使用注射用環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素沖擊治療。
可能出現(xiàn)心肌炎、心律失常或心包積液,表現(xiàn)為心悸、胸悶、下肢水腫。心電圖和心臟超聲有助于早期發(fā)現(xiàn)異常。治療需控制原發(fā)病活動度,必要時使用人免疫球蛋白注射液改善心肌炎癥。
可能合并吞咽困難、發(fā)音含糊等咽喉肌受累癥狀,或出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降等全身表現(xiàn)。部分患者伴隨惡性腫瘤風(fēng)險增高,需定期篩查腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)檢查。營養(yǎng)支持可選用整蛋白型腸內(nèi)營養(yǎng)粉劑補(bǔ)充能量。
皮肌炎患者應(yīng)保持適度關(guān)節(jié)活動度,避免肌肉萎縮,但急性期需限制劇烈運(yùn)動。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、蛋清等,同時補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。定期復(fù)查肌酶譜、肺功能及心臟評估,出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等急癥需立即就醫(yī)。長期用藥者應(yīng)監(jiān)測血糖、血壓及骨密度變化,預(yù)防藥物副作用。
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