寶寶膽道閉鎖部分病例可通過手術實現(xiàn)治愈,但需早期干預。膽道閉鎖是一種先天性膽管發(fā)育異常疾病,治療方式主要有葛西手術、肝移植等。
葛西手術是膽道閉鎖的首選治療方案,適用于膽管未完全閉鎖的患兒。手術通過重建膽汁引流通道,約半數(shù)患兒術后膽汁引流可恢復正常。術后需長期使用熊去氧膽酸膠囊等利膽藥物,并定期監(jiān)測肝功能。若術后仍出現(xiàn)進行性肝硬化,需評估肝移植指征。
肝移植適用于葛西手術失敗或就診時已出現(xiàn)肝硬化的患兒?;铙w肝移植技術成熟后,親屬供肝可顯著提高手術成功率。移植后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑,預防排斥反應。術后5年生存率可達較高水平,但需警惕感染、膽道并發(fā)癥等風險。
膽道閉鎖患兒術后護理需特別注意營養(yǎng)支持,選擇含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉有助于脂肪吸收。家長應定期監(jiān)測患兒黃疸消退情況、大便顏色變化及體重增長曲線,按時復查血清總膽紅素、直接膽紅素等指標。術后避免接種減毒活疫苗,保持皮膚清潔預防膽鹽沉積引起的瘙癢。建議建立規(guī)范的隨訪計劃,由兒科消化??漆t(yī)生與移植團隊共同管理。
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