法洛四聯(lián)癥是一種嚴重的先天性心臟病,危害較大,主要包括缺氧發(fā)作、心力衰竭、腦栓塞等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥主要由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成,可能導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩、活動耐力下降,嚴重時可危及生命。
法洛四聯(lián)癥患兒常因肺動脈狹窄導(dǎo)致肺部血流減少,引發(fā)突發(fā)性缺氧發(fā)作。表現(xiàn)為口唇青紫加重、呼吸急促、意識模糊甚至?xí)炟省H毖醢l(fā)作可能與哭鬧、排便或脫水等誘因有關(guān),需立即采取膝胸體位并吸氧。長期缺氧可影響腦部發(fā)育,導(dǎo)致智力障礙或癲癇發(fā)作。家長需密切觀察患兒日常活動時的面色及呼吸狀態(tài),避免劇烈運動。
右心室長期代償性肥厚最終會導(dǎo)致心肌收縮功能下降,出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。隨著病情進展,左心負荷加重可能引發(fā)全心衰竭,表現(xiàn)為呼吸困難、夜間陣發(fā)性咳嗽。心力衰竭急性發(fā)作時需使用地高辛口服溶液、呋塞米片等藥物控制癥狀,嚴重者需考慮手術(shù)治療。
由于右向左分流的存在,靜脈系統(tǒng)血栓可直接進入體循環(huán)引發(fā)腦栓塞?;純嚎赡艹霈F(xiàn)突發(fā)偏癱、失語或抽搐,頭顱CT可見梗死灶。預(yù)防性使用阿司匹林腸溶片可降低血栓形成風險,合并紅細胞增多癥時需進行放血治療。家長應(yīng)注意患兒有無頭痛、嘔吐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
心臟畸形易使心內(nèi)膜受損,細菌通過血流定植形成贅生物。表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮膚瘀點、脾腫大,血培養(yǎng)可檢出病原菌。拔牙或侵入性操作前需預(yù)防性使用注射用青霉素鈉,急性期需根據(jù)藥敏結(jié)果選用注射用頭孢曲松鈉等抗生素治療6周以上。
慢性缺氧和心臟負荷過重會導(dǎo)致蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)不良,表現(xiàn)為體重增長緩慢、身高低于同齡兒童。需提供高熱能高蛋白飲食,必要時通過鼻飼補充營養(yǎng)。術(shù)后營養(yǎng)狀況多能改善,但部分患兒可能遺留永久性生長遲滯。
法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)定期復(fù)查心臟超聲評估病情進展,避免劇烈運動和寒冷刺激。建議家長掌握基本急救技能,家中常備氧氣袋。母乳喂養(yǎng)期間母親需補充葉酸和鐵劑,人工喂養(yǎng)可選擇高能量配方奶粉。術(shù)后康復(fù)期需循序漸進增加活動量,注意預(yù)防呼吸道感染,接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生。
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