硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類(lèi)型。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬。皮膚病變通常從四肢遠(yuǎn)端開(kāi)始,逐漸向近端發(fā)展。皮膚硬化會(huì)導(dǎo)致面部表情減少、張口受限等癥狀。皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期三個(gè)階段。
雷諾現(xiàn)象是硬皮病常見(jiàn)的早期癥狀,表現(xiàn)為手指或腳趾遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅的三相顏色變化。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可能先于其他癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年,嚴(yán)重者可導(dǎo)致指端潰瘍或壞死。
關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見(jiàn)的癥狀,多發(fā)生在手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。這是由于關(guān)節(jié)周?chē)M織纖維化和滑膜炎所致。隨著病情發(fā)展,可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、攣縮畸形。部分患者會(huì)出現(xiàn)肌腱摩擦音,這是由于肌腱在硬化組織中滑動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的摩擦感。
硬皮病可累及消化系統(tǒng),表現(xiàn)為吞咽困難、胃食管反流、腹脹、便秘或腹瀉等癥狀。食管受累最常見(jiàn),表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)減弱,導(dǎo)致食物通過(guò)困難。腸道受累可能導(dǎo)致吸收不良綜合征。部分患者會(huì)出現(xiàn)口腔干燥、牙齒松動(dòng)等癥狀。
硬皮病可累及心肺系統(tǒng),表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短、干咳、胸痛等癥狀。肺部受累可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化或肺動(dòng)脈高壓。心臟受累可表現(xiàn)為心律失常、心包炎或心力衰竭。這些癥狀通常提示病情較重,需要及時(shí)就醫(yī)治療。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激,特別是要保護(hù)好手指和腳趾。保持皮膚清潔和濕潤(rùn),使用溫和的清潔產(chǎn)品。飲食上應(yīng)選擇易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的食物,少量多餐。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)鍛煉,防止關(guān)節(jié)攣縮。定期隨訪檢查,監(jiān)測(cè)病情變化,遵醫(yī)囑規(guī)范治療。避免吸煙和接觸二手煙,保持良好的心理狀態(tài)。
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