NKT細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見(jiàn)的侵襲性非霍奇金淋巴瘤,主要起源于自然殺傷T細(xì)胞,常見(jiàn)于鼻腔及鼻咽部,具有高度惡性和快速進(jìn)展的特點(diǎn)。
NKT細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與EB病毒感染、遺傳易感性及免疫異常有關(guān)。EB病毒潛伏感染可導(dǎo)致細(xì)胞周期調(diào)控紊亂,誘發(fā)惡性轉(zhuǎn)化。部分患者存在染色體異常如6q缺失,提示遺傳因素參與發(fā)病。免疫系統(tǒng)功能失調(diào)時(shí),自然殺傷T細(xì)胞異常增殖并浸潤(rùn)組織,形成腫瘤性病變。
該病典型表現(xiàn)為鼻腔或鼻咽部潰瘍性腫塊,伴隨鼻塞、鼻出血、面部腫脹等癥狀。疾病進(jìn)展期可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、體重減輕等全身癥狀。腫瘤細(xì)胞常表達(dá)CD56、CD3ε等標(biāo)志物,病理檢查可見(jiàn)血管中心性浸潤(rùn)和壞死灶。疾病易侵犯皮膚、胃腸道、睪丸等結(jié)外器官,晚期可發(fā)生骨髓轉(zhuǎn)移。
診斷需結(jié)合病理活檢、免疫組化和EB病毒檢測(cè)。治療以左旋門(mén)冬酰胺酶為基礎(chǔ)的化療方案為主,如SMILE方案。局部病變可聯(lián)合放療,難治性病例可考慮自體造血干細(xì)胞移植。靶向治療如PD-1抑制劑正在臨床試驗(yàn)中。
該病預(yù)后較差,國(guó)際預(yù)后指數(shù)評(píng)分高的患者5年生存率較低。早期診斷和強(qiáng)化治療可改善生存率。治療期間需密切監(jiān)測(cè)肝腎功能、凝血功能等指標(biāo),預(yù)防腫瘤溶解綜合征和感染等并發(fā)癥。
患者應(yīng)保持鼻腔清潔,避免用力擤鼻。治療期間需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持,選擇高蛋白、高熱量食物。注意口腔黏膜護(hù)理,使用軟毛牙刷和生理鹽水漱口。定期復(fù)查EB病毒DNA載量及影像學(xué)檢查,監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展。
NKT細(xì)胞淋巴瘤患者需保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累。飲食宜清淡易消化,多攝入新鮮蔬菜水果補(bǔ)充維生素。適當(dāng)進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),但需避免人群密集場(chǎng)所以防感染。治療期間出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)給予充分情感支持。
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