漸凍癥前期癥狀主要有肌肉無力、肌肉跳動、肌肉萎縮、構(gòu)音障礙、呼吸困難等。漸凍癥在醫(yī)學(xué)上稱為肌萎縮側(cè)索硬化,是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。
早期常表現(xiàn)為單側(cè)肢體遠(yuǎn)端無力,如持物不穩(wěn)、行走拖沓。這種無力感會隨時間逐漸向近端及對側(cè)肢體蔓延,患者可能感覺日常活動如扣紐扣、上下樓梯變得困難。肌肉無力是由于運動神經(jīng)元受損導(dǎo)致神經(jīng)沖動傳導(dǎo)障礙,肌肉無法正常收縮。
患者會注意到局部肌肉出現(xiàn)不自主的細(xì)小顫動,稱為肌束震顫。這種跳動多出現(xiàn)在舌肌、四肢肌群,在休息時更為明顯。肌束震顫是運動神經(jīng)元異常放電的表現(xiàn),通常不伴疼痛但可能引起患者焦慮。
手部小肌肉如骨間肌、大魚際肌最早出現(xiàn)萎縮,導(dǎo)致手掌變平、虎口凹陷。隨著病情進(jìn)展,四肢和軀干肌肉逐漸萎縮,皮下血管輪廓變得明顯。肌肉萎縮與神經(jīng)營養(yǎng)因子供應(yīng)中斷及肌纖維失神經(jīng)支配有關(guān)。
早期可出現(xiàn)吐字不清、發(fā)音含糊,特別是發(fā)卷舌音時更為困難。這是由于舌肌、咽部肌肉無力導(dǎo)致 articulation 器官協(xié)調(diào)性下降,嚴(yán)重時會出現(xiàn)鼻音加重、語句斷續(xù)等現(xiàn)象。
部分患者早期會感到活動后氣促、平臥時呼吸費力,這是由于肋間肌和膈肌受累所致。隨著呼吸肌無力加重,可能出現(xiàn)睡眠通氣不足、晨起頭痛等癥狀。
建議保持均衡飲食攝入充足蛋白質(zhì)和維生素,適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練維持關(guān)節(jié)活動度,注意預(yù)防跌倒等意外傷害,定期到神經(jīng)內(nèi)科隨訪評估病情進(jìn)展,根據(jù)醫(yī)生建議使用輔助通氣設(shè)備改善生活質(zhì)量,家屬需學(xué)習(xí)護(hù)理技巧幫助患者應(yīng)對日?;顒永щy。早期診斷和綜合管理有助于延緩功能喪失進(jìn)程。
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