法洛四聯(lián)癥的四種畸形包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病,需通過心臟彩超等檢查明確診斷。
室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥的核心畸形之一,表現(xiàn)為左右心室之間的間隔存在異常通道。這種缺損通常位于膜周部或漏斗部,導(dǎo)致左右心室的血液混合?;颊呖赡艹霈F(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難等癥狀,嚴(yán)重時需通過手術(shù)修補缺損。
肺動脈狹窄指肺動脈瓣或肺動脈主干及其分支的狹窄,造成右心室血液流出受阻。狹窄程度可從輕度到重度不等,重度狹窄會顯著減少肺部血流,加重缺氧癥狀。治療需根據(jù)狹窄程度選擇球囊擴張或手術(shù)矯治。
主動脈騎跨是指主動脈根部向右偏移并跨越室間隔缺損,同時接受左右心室的血液。這種畸形導(dǎo)致主動脈直接接收部分右心室的靜脈血,是法洛四聯(lián)癥患者出現(xiàn)中央性發(fā)紺的重要原因。手術(shù)需重建主動脈與左心室的正常連接。
右心室肥厚是肺動脈狹窄導(dǎo)致的繼發(fā)性改變,表現(xiàn)為右心室心肌代償性增厚。長期肥厚可能引發(fā)心力衰竭,需在矯治其他畸形時同期處理。術(shù)后需定期隨訪評估右心功能恢復(fù)情況。
法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)避免劇烈運動,注意預(yù)防呼吸道感染,保證充足營養(yǎng)攝入。家長需定期帶孩子復(fù)查心臟功能,嚴(yán)格遵醫(yī)囑進行術(shù)后康復(fù)管理。若出現(xiàn)口唇青紫加重、活動耐力下降等情況需及時就醫(yī)。
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