天生腦積水主要由遺傳因素、胎兒期感染、腦脊液循環(huán)障礙、先天性畸形及產(chǎn)傷等原因引起,可通過(guò)藥物治療、手術(shù)引流、康復(fù)訓(xùn)練等方式干預(yù)。
部分天生腦積水與基因突變或染色體異常有關(guān),如X染色體上的L1CAM基因突變可能導(dǎo)致導(dǎo)水管狹窄。此類(lèi)患兒常伴有智力發(fā)育遲緩、肌張力異常等表現(xiàn)。治療需結(jié)合神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如胞磷膽堿鈉注射液、腦蛋白水解物片,并配合早期康復(fù)訓(xùn)練。
孕期風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒感染可能破壞胎兒腦室系統(tǒng)結(jié)構(gòu),導(dǎo)致中腦導(dǎo)水管粘連?;純撼錾鷷r(shí)可見(jiàn)頭圍異常增大、前囟飽滿。臨床常用乙酰唑胺片減少腦脊液分泌,嚴(yán)重時(shí)需行腦室腹腔分流術(shù)。
中腦導(dǎo)水管狹窄或第四腦室出口阻塞是常見(jiàn)病因,可能引發(fā)顱內(nèi)壓增高癥狀如嘔吐、嗜睡。診斷明確后可采用內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù),或植入可調(diào)壓分流閥系統(tǒng)。
Chiari畸形、脊柱裂等發(fā)育異常可合并腦積水,表現(xiàn)為下肢運(yùn)動(dòng)障礙和大小便失禁。需先處理原發(fā)病變,必要時(shí)聯(lián)合使用甘露醇注射液控制顱高壓。
分娩時(shí)顱腦損傷可能導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血,繼發(fā)腦脊液吸收障礙。新生兒期可出現(xiàn)尖叫、抽搐等癥狀,需緊急行硬膜下穿刺引流,后期配合神經(jīng)節(jié)苷脂鈉注射液營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。
天生腦積水患兒需定期監(jiān)測(cè)頭圍增長(zhǎng)曲線和神經(jīng)發(fā)育評(píng)估,避免劇烈頭部晃動(dòng);飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族攝入,如魚(yú)肉、蛋黃及西藍(lán)花;康復(fù)期可進(jìn)行水療和感覺(jué)統(tǒng)合訓(xùn)練,家長(zhǎng)需注意觀察患兒意識(shí)狀態(tài)變化,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)復(fù)查頭顱影像學(xué)檢查。術(shù)后患者需每3-6個(gè)月隨訪分流管功能,防止感染或機(jī)械故障。
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