蠶豆病主要表現(xiàn)為急性溶血性貧血癥狀,早期常見面色蒼白、乏力,進(jìn)展期可能出現(xiàn)黃疸、濃茶色尿,嚴(yán)重時可導(dǎo)致休克或腎功能衰竭。
接觸蠶豆或相關(guān)物質(zhì)后1-2天內(nèi)出現(xiàn)面色蒼白、頭暈乏力,部分患者伴隨低熱或腹痛。這些癥狀與紅細(xì)胞破壞初期相關(guān),此時血紅蛋白尚未大量釋放。
尿液呈現(xiàn)濃茶色或醬油色是典型表現(xiàn),因紅細(xì)胞破裂后血紅蛋白經(jīng)腎臟排出所致。排尿時可能伴隨尿道灼熱感,但無尿頻尿急等膀胱刺激癥狀。
皮膚和眼白部位出現(xiàn)黃染,血清膽紅素水平升高。黃疸程度與溶血嚴(yán)重性相關(guān),通常出現(xiàn)在發(fā)病后24-48小時,可伴隨肝區(qū)輕度壓痛。
心悸氣促、血壓下降提示溶血加重,由于紅細(xì)胞大量破壞導(dǎo)致攜氧能力驟減。嚴(yán)重時出現(xiàn)四肢濕冷、意識模糊等休克前兆表現(xiàn)。
血紅蛋白堵塞腎小管可能引起少尿或無尿,實驗室檢查可見血肌酐升高。這是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,需緊急醫(yī)療干預(yù)。
蠶豆病患者應(yīng)終身避免食用蠶豆及豆制品,慎用磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等氧化性藥物。日常注意補充水分維持尿量,出現(xiàn)可疑癥狀時立即就醫(yī)檢測血常規(guī)和尿常規(guī)。建議家庭成員進(jìn)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶篩查,嬰幼兒首次接觸蠶豆前建議先進(jìn)行基因檢測。
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