血友病發(fā)作時(shí)的癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下淤斑、肌肉血腫以及術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,由于凝血因子缺乏導(dǎo)致血液無法正常凝固。
自發(fā)性出血是血友病最典型的癥狀,表現(xiàn)為無明顯外傷情況下出現(xiàn)的出血。輕微碰撞或無明顯誘因即可導(dǎo)致皮膚黏膜出血,常見于鼻腔、牙齦等部位?;颊呖赡芊磸?fù)出現(xiàn)鼻出血或刷牙時(shí)牙齦滲血,出血時(shí)間明顯延長。這種情況與凝血因子VIII或IX活性嚴(yán)重不足有關(guān),需及時(shí)補(bǔ)充凝血因子控制出血。
關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹疼痛,多見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。出血初期關(guān)節(jié)有緊繃感,逐漸出現(xiàn)腫脹、皮溫升高和活動(dòng)受限。反復(fù)關(guān)節(jié)出血可能造成關(guān)節(jié)畸形和功能障礙,形成血友病性關(guān)節(jié)病。這種情況需要立即制動(dòng)并冷敷,同時(shí)靜脈輸注凝血因子制劑。
皮下組織出血表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)大面積淤斑,顏色由紫紅色逐漸變?yōu)榍帱S色。淤斑多見于四肢和軀干,輕微外力即可導(dǎo)致,且消退緩慢。這種情況顯示患者毛細(xì)血管脆性增加和凝血功能異常,需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和磕碰,必要時(shí)使用凝血酶原復(fù)合物。
深部肌肉組織出血形成血腫,常見于大腿、小腿和臀部肌肉。血腫部位出現(xiàn)劇烈疼痛、腫脹和活動(dòng)障礙,嚴(yán)重時(shí)可壓迫神經(jīng)血管。這種情況需要絕對(duì)臥床休息,抬高患肢,并及時(shí)輸注凝血因子。反復(fù)肌肉出血可能導(dǎo)致肌肉纖維化和攣縮。
手術(shù)或創(chuàng)傷后出血時(shí)間顯著延長,傷口滲血不止,甚至數(shù)日后再次出血。這種情況與凝血因子缺乏導(dǎo)致的血小板功能異常有關(guān),術(shù)前需評(píng)估凝血功能并補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子。拔牙、包皮環(huán)切等小手術(shù)也可能引發(fā)嚴(yán)重出血。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),定期監(jiān)測凝血功能。家中需常備凝血因子制劑,出現(xiàn)出血癥狀時(shí)立即就醫(yī)。保持均衡飲食,適量補(bǔ)充維生素K有助于凝血因子合成。建議患者隨身攜帶疾病說明卡,以便緊急情況下醫(yī)護(hù)人員快速采取針對(duì)性治療措施。定期到血液科隨訪,評(píng)估關(guān)節(jié)狀況和凝血功能,預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。
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