溶血性尿毒癥綜合征是一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷為特征的臨床綜合征,多由產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染引發(fā),也可與遺傳因素、藥物或妊娠相關。病情進展迅速,需及時就醫(yī)干預。
產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染是兒童患者主要誘因,常見于進食未煮熟肉類或污染乳制品后。毒素損傷血管內(nèi)皮細胞,導致紅細胞破碎和血小板消耗。治療需靜脈補液維持腎灌注,重癥需血漿置換。常用藥物包括注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、注射用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。
補體調(diào)節(jié)蛋白基因突變可導致非典型溶血性尿毒癥綜合征,表現(xiàn)為反復發(fā)作的溶血和腎功能異常。此類患者需長期使用補體抑制劑如依庫珠單抗注射液,并定期監(jiān)測補體活性。基因檢測可明確診斷,家族成員建議進行篩查。
環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等免疫抑制劑可能誘發(fā)藥物相關性溶血性尿毒癥綜合征,表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)血紅蛋白驟降和血肌酐升高。需立即停用可疑藥物,必要時采用血漿輸注或血液透析支持治療。
妊娠期高血壓疾病或子癇前期可能進展為HELLP綜合征或溶血性尿毒癥綜合征,出現(xiàn)黃疸、少尿和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。需緊急終止妊娠并給予降壓治療,必要時進行雙重血漿分子吸附系統(tǒng)治療。
惡性腫瘤、造血干細胞移植后或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病也可能繼發(fā)本病。治療需針對原發(fā)病控制,同時采用連續(xù)性腎臟替代治療維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。重組人促紅細胞生成素注射液可用于糾正貧血。
患者確診后應嚴格臥床休息,每日記錄尿量和血壓變化。飲食需限制高鉀食物如香蕉、土豆,避免加重腎臟負擔?;謴推诮ㄗh逐步增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋清和淡水魚肉。定期復查血常規(guī)、腎功能和凝血功能,觀察有無復發(fā)跡象。任何新發(fā)頭痛、視物模糊或尿量減少都需立即就醫(yī)。
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