G6PD是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的簡稱，屬于一種遺傳性紅細(xì)胞酶缺陷疾病。
1、遺傳因素
G6PD缺乏癥由X染色體上的G6PD基因突變引起，男性發(fā)病率高于女性。該基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)G6PD酶活性降低，無法有效清除氧化物質(zhì)，進而引發(fā)溶血?；颊咝璞苊饨佑|蠶豆、萘丸等氧化性物質(zhì)，家長應(yīng)加強兒童防護教育。
2、藥物誘發(fā)
部分藥物如伯氨喹片、磺胺甲噁唑片、呋喃妥因腸溶片可能誘發(fā)急性溶血。使用這些藥物前需進行G6PD篩查，患者應(yīng)主動告知醫(yī)生病史。溶血發(fā)作時可表現(xiàn)為黃疸、濃茶色尿等癥狀。
3、感染誘發(fā)
細(xì)菌或病毒感染可能通過增加氧化應(yīng)激誘發(fā)溶血，常見于肺炎鏈球菌感染、傷寒等疾病期間。此時需積極控制感染，必要時輸注紅細(xì)胞懸液。感染期間應(yīng)密切監(jiān)測血紅蛋白水平。
4、蠶豆病
食用蠶豆或吸入其花粉可能引發(fā)急性血管內(nèi)溶血，稱為蠶豆病。典型癥狀包括發(fā)熱、腹痛、血紅蛋白尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性腎損傷。確診后需立即禁食蠶豆制品，重度貧血者需輸注去白細(xì)胞紅細(xì)胞。
5、新生兒黃疸
G6PD缺乏癥新生兒可能出現(xiàn)嚴(yán)重高膽紅素血癥，需藍光治療預(yù)防膽紅素腦病。母乳喂養(yǎng)時母親應(yīng)避免攝入氧化性食物，必要時使用苯巴比妥片促進膽紅素代謝。
G6PD缺乏癥患者需終身避免接觸氧化性物質(zhì)，隨身攜帶疾病警示卡。建議定期檢測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)，出現(xiàn)血紅蛋白尿或乏力等癥狀時及時就醫(yī)。日?？蛇m量補充維生素E等抗氧化劑，但須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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