溶血性黃疸的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查綜合判斷,主要方法有膽紅素檢測、血常規(guī)檢查、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、直接抗人球蛋白試驗、超聲檢查等。
血清總膽紅素和間接膽紅素升高是溶血性黃疸的核心指標。溶血時紅細胞破壞增加,間接膽紅素生成過多,超過肝臟處理能力,導致血液中間接膽紅素水平顯著上升。典型表現(xiàn)為總膽紅素超過34μmol/L且間接膽紅素占比超過80%。需注意與肝細胞性黃疸、梗阻性黃疸的膽紅素譜進行鑒別。
血紅蛋白下降、紅細胞計數(shù)減少提示溶血性貧血。外周血涂片可見破碎紅細胞、球形紅細胞等溶血特征性形態(tài)改變。平均紅細胞體積可能正常或輕度增大,網(wǎng)織紅細胞比例通常明顯增高,反映骨髓代償性造血活躍。嚴重溶血時可見有核紅細胞。
網(wǎng)織紅細胞絕對值增高是溶血的重要證據(jù),正常成人網(wǎng)織紅細胞比例為0.5%-1.5%,溶血時可升高至5%-20%。該指標能敏感反映骨髓紅系增生活躍程度,若同時合并鐵缺乏或骨髓抑制時,網(wǎng)織紅細胞反應可能減弱。
直接抗人球蛋白試驗陽性提示存在自身免疫性溶血,是診斷免疫性溶血性貧血的金標準。試驗檢測紅細胞表面是否結(jié)合有不完全抗體或補體成分。溫抗體型溶血多為IgG和補體陽性,冷抗體型則多為補體單獨陽性。陰性結(jié)果不能完全排除溶血可能。
腹部超聲可評估肝膽系統(tǒng)結(jié)構,排除膽道梗阻導致的黃疸。溶血性黃疸患者膽囊通常無擴張,膽管無增粗,但可能發(fā)現(xiàn)脾臟腫大等溶血繼發(fā)改變。對于新生兒溶血,超聲還能檢測有無肝脾腫大或胎兒水腫等嚴重并發(fā)癥。
確診溶血性黃疸后需積極尋找病因,常見原因包括遺傳性球形紅細胞增多癥、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血等。日常應注意避免感染、氧化劑藥物等誘發(fā)因素,急性期需臥床休息,保證足夠熱量和蛋白質(zhì)攝入,補充葉酸促進造血。重度貧血患者應避免劇烈運動,定期監(jiān)測血常規(guī)和膽紅素水平,嚴格遵醫(yī)囑進行糖皮質(zhì)激素治療或輸血支持。
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