α地中海貧血可通過輸血治療、鐵螯合劑治療、造血干細胞移植、基因治療、對癥支持治療等方式干預(yù)。該病通常由基因缺失或突變導(dǎo)致α珠蛋白鏈合成不足引起。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細胞是維持血紅蛋白水平的主要手段，適用于中間型和重型患者。輸血頻率根據(jù)血紅蛋白下降速度調(diào)整，需監(jiān)測鐵過載并發(fā)癥。輸血目標(biāo)為維持血紅蛋白在90-100g/L以上，嬰幼兒需更嚴(yán)格控制在100-110g/L。
2、鐵螯合劑治療
長期輸血會導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，需使用地拉羅司分散片或去鐵胺注射液進行去鐵治療。治療期間需定期監(jiān)測血清鐵蛋白和肝臟MRI-T2*值，兒童患者建議3個月評估一次臟器鐵沉積情況。
3、造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是目前唯一根治手段，適用于重型β地貧患者。移植前需進行HLA配型，同胞全相合移植成功率較高。移植后可能出現(xiàn)移植物抗宿主病，需長期服用免疫抑制劑。
4、基因治療
通過病毒載體將正常α珠蛋白基因?qū)胱泽w造血干細胞，目前處于臨床試驗階段。2022年我國已開展首例β地貧基因治療，α地貧基因治療尚在研發(fā)中。治療前需進行基因診斷明確突變類型。
5、對癥支持治療
包括補充葉酸改善貧血癥狀，預(yù)防性使用抗生素控制感染，脾腫大嚴(yán)重者可行脾切除術(shù)。孕婦患者需加強產(chǎn)前監(jiān)測，重度貧血可能需提前終止妊娠。所有患者應(yīng)避免氧化性藥物誘發(fā)溶血危象。
α地中海貧血患者需保持均衡飲食，適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素C的食物促進鐵吸收，但需控制動物肝臟等高鐵食物攝入。避免劇烈運動誘發(fā)溶血，注意保暖預(yù)防感染。育齡夫婦應(yīng)進行基因檢測和遺傳咨詢，孕期需做絨毛取樣或羊水穿刺進行產(chǎn)前診斷。定期復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，建立長期隨訪管理方案。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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地中海貧血嚴(yán)重嗎
地中海貧血的嚴(yán)重程度需根據(jù)分型判斷，輕型通常無明顯癥狀，中間型可能伴隨輕度貧血，重型則會導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥甚至危及生命。
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地中海貧血是怎么得的
地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常引起。發(fā)病原因主要有遺傳因素、基因突變、環(huán)境誘發(fā)、鐵代謝異常、感染因素等。
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什么是地中海貧血
地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常。地中海貧血可分為α型和β型，患者可能出現(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。
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地中海貧血是怎么引起的
地中海貧血可能由遺傳因素、基因突變、造血功能異常、鐵代謝紊亂、感染等因素引起。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。建議患者及時就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下進行規(guī)范治療。
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地中海貧血怎么引起的
地中海貧血主要由遺傳基因缺陷導(dǎo)致，屬于血紅蛋白合成障礙性貧血。主要有珠蛋白基因缺失或突變、家族遺傳史、父母攜帶隱性基因、基因表達異常、環(huán)境因素誘發(fā)等。
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關(guān)于地中海貧血
地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常，可分為α型和β型兩種主要類型。地中海貧血的臨床表現(xiàn)主要有貧血、黃疸、肝脾腫大、骨骼異常等，重型患者需定期輸血或進行造血干細胞移植。
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地中海貧血嚴(yán)重嗎
地中海貧血是一種遺傳性的疾病。貧血會導(dǎo)致頭暈眼花，注意力不集中等現(xiàn)象。貧血的程度不同，嚴(yán)重性也不一樣。輕微癥狀的可能不需要治療，中度的和重度的一般都是需要輸血和補鐵。重度的地中海貧血從幼兒時期就需要輸血治療，嚴(yán)重影響了生長發(fā)育。60956次瀏覽
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是否地中海貧血
地中海貧血是一種遺傳性血液疾病，主要表現(xiàn)為血紅蛋白合成障礙導(dǎo)致的貧血。是否患有地中海貧血需要通過血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測等醫(yī)學(xué)檢查確診。
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地中海貧血怎么引起的
地中海貧血主要由遺傳基因缺陷導(dǎo)致，屬于血紅蛋白合成障礙性貧血。主要有遺傳因素、基因突變、家族病史、地域分布、孕期感染等因素。1、遺傳因素地中海貧血屬于常染色體隱性遺傳病，父母雙方若為攜帶者，子女有較高概率患病。血紅蛋白α...
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地中海貧血有什么特點
地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血，主要特點包括血紅蛋白合成障礙、慢性溶血性貧血、鐵過載風(fēng)險、骨骼異常和遺傳特性。
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什么叫地中海貧血
地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由于血紅蛋白合成障礙導(dǎo)致紅細胞破壞加速。地中海貧血可分為α型和β型，臨床表現(xiàn)輕重不一，從無癥狀到嚴(yán)重貧血不等。57840次瀏覽
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地中海貧血懷孕查出地中海貧血怎么辦
地中海貧血患者懷孕后可通過遺傳咨詢、定期產(chǎn)檢、補充營養(yǎng)、輸血治療、造血干細胞移植等方式干預(yù)。地中海貧血主要由基因突變導(dǎo)致，可能引發(fā)貧血、胎兒發(fā)育遲緩等癥狀。
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地中海貧血怎么辦
地中海貧血可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、脾切除術(shù)、基因治療等方式干預(yù)。地中海貧血通常由遺傳基因缺陷、血紅蛋白合成障礙、鐵代謝異常、脾功能亢進、骨髓造血異常等原因引起。
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怎么知道自己是否地中海貧血
地中海貧血可通過血常規(guī)檢查、血紅蛋白電泳、基因檢測等方式確診。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。1、血常規(guī)檢查血常規(guī)檢查是初步篩查地中海貧血的常用方法。地中海貧血患者的血常規(guī)結(jié)果通常顯...
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地中海貧血怎么來的
地中海貧血是一種遺傳性血液疾病，主要由于珠蛋白基因的缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常，其產(chǎn)生與遺傳因素直接相關(guān)，主要有α珠蛋白基因缺失或突變、β珠蛋白基因點突變、遺傳自父母雙方、家族遺傳史以及特定地域或種族高發(fā)等原因。地中海貧血...
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地中海貧血和普通貧血有什么不同
地中海貧血與普通貧血在病因、癥狀和治療等方面存在明顯差異。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致；普通貧血多為缺鐵性貧血，由鐵元素攝入不足或丟失過多引起。1、病因差異地中海貧血屬于常染色體隱性遺傳病，...
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地中海貧血嚴(yán)重嗎
輕微地中海貧血不嚴(yán)重，重型地中海貧血出現(xiàn)渾身乏力、肝脾腫大、營養(yǎng)失調(diào)等癥狀，甚至可出現(xiàn)身材矮小及嚴(yán)重畸形等。
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β地中海貧血嚴(yán)重嗎
β地中海貧血的嚴(yán)重程度與基因型有關(guān)，輕型通常無癥狀，中間型可能引起中度貧血，重型需終身輸血治療。
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α地中海貧血嚴(yán)重嗎
α地中海貧血的嚴(yán)重程度與基因缺失數(shù)量有關(guān)，輕型通常無癥狀，重型可能導(dǎo)致胎兒死亡或終身輸血依賴。
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怎么知道自己是否地中海貧血
地中海貧血可通過血常規(guī)檢查、血紅蛋白電泳、基因檢測等方式確診。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。
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孕39周肚子疼一天又不疼了怎么回事？孕39周肚子疼一天不疼原因有哪些
孕39周肚子疼一天又不疼了，可能是假性宮縮、先兆臨產(chǎn)、胃腸道痙攣等引起的表現(xiàn)，需要根據(jù)具體情況進行針對性措施。具體如下：483次瀏覽 2024-09-25
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