紫紺型先天性心臟病是指因心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血液氧合不足，皮膚黏膜呈現(xiàn)青紫色的先天性心臟畸形。主要有法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位引流、右心室雙出口等類(lèi)型。
1、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先心病，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?；純撼錾蠹纯沙霈F(xiàn)口唇及甲床青紫，活動(dòng)后加重，常伴有蹲踞現(xiàn)象和缺氧發(fā)作。治療需通過(guò)外科手術(shù)矯正畸形，常用術(shù)式包括根治術(shù)和分期手術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心臟功能。
2、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺，需依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管維持生命。急診處理可應(yīng)用前列腺素E1保持導(dǎo)管開(kāi)放，最終需行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)等手術(shù)治療。
3、三尖瓣閉鎖
三尖瓣閉鎖時(shí)右心房與右心室間血流中斷，體循環(huán)靜脈血需通過(guò)房間隔缺損進(jìn)入左心系統(tǒng)?；純罕憩F(xiàn)為持續(xù)性紫紺伴呼吸困難，可能合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖。治療需分階段進(jìn)行Fontan類(lèi)手術(shù)，建立體肺循環(huán)分流。
4、完全性肺靜脈異位引流
完全性肺靜脈異位引流指肺靜脈未正常連接左心房，而是匯入體靜脈系統(tǒng)。根據(jù)引流部位分為心上型、心內(nèi)型和心下型，多數(shù)患兒出生后即有紫紺和心力衰竭表現(xiàn)。需通過(guò)手術(shù)將肺靜脈重新吻合至左心房，心下型預(yù)后較差。
5、右心室雙出口
右心室雙出口是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室的復(fù)雜畸形，常合并室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。臨床表現(xiàn)取決于解剖變異程度，輕者可無(wú)癥狀，重者出現(xiàn)紫紺和心衰。手術(shù)方式包括心室內(nèi)隧道修補(bǔ)或Rastelli手術(shù)，需個(gè)體化制定方案。
紫紺型先心病患兒需定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度和心功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和寒冷刺激。家長(zhǎng)應(yīng)注意觀察孩子有無(wú)呼吸困難、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)，及時(shí)補(bǔ)充鐵劑預(yù)防缺氧發(fā)作。術(shù)后應(yīng)遵醫(yī)囑進(jìn)行抗凝治療和心功能康復(fù)訓(xùn)練，多數(shù)患者通過(guò)早期手術(shù)干預(yù)可獲得較好生活質(zhì)量。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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