間質(zhì)性肺病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、肺功能測試及病理學(xué)檢查綜合判斷。主要方法有胸部高分辨率CT、肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗、經(jīng)支氣管肺活檢或外科肺活檢等。
間質(zhì)性肺病早期可能表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難,尤其在活動后明顯。部分患者伴有干咳、乏力等癥狀。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等體征。這些非特異性癥狀需與其他呼吸系統(tǒng)疾病鑒別。
胸部X線可顯示雙肺彌漫性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影。高分辨率CT能更清晰顯示肺間質(zhì)病變特征,如磨玻璃樣改變、網(wǎng)格影、蜂窩肺等典型表現(xiàn)。不同亞型的間質(zhì)性肺病在CT上有一定特征性表現(xiàn),對診斷有重要價值。
肺功能檢查通常顯示限制性通氣功能障礙,表現(xiàn)為肺總量、肺活量下降,彌散功能減低。一氧化碳彌散量測定是評估疾病嚴(yán)重程度的重要指標(biāo)。部分患者可能合并輕度阻塞性通氣功能障礙。
通過纖維支氣管鏡進(jìn)行支氣管肺泡灌洗,可獲取肺泡灌洗液進(jìn)行細(xì)胞分類和病原學(xué)檢查。某些特定類型的間質(zhì)性肺病在灌洗液細(xì)胞分類上有特征性改變,如淋巴細(xì)胞增多可能提示過敏性肺炎。
經(jīng)支氣管肺活檢或外科肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查,是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。病理檢查能明確病變類型和程度,區(qū)分特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的不同亞型。外科肺活檢診斷率更高但創(chuàng)傷較大,需權(quán)衡利弊。
確診間質(zhì)性肺病后,患者應(yīng)避免吸煙及接觸粉塵等有害物質(zhì),保持適度運動以維持肺功能,注意預(yù)防呼吸道感染。定期隨訪監(jiān)測病情變化,遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物。營養(yǎng)支持很重要,可適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入,必要時進(jìn)行氧療改善生活質(zhì)量。
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