胎兒隔離肺是一種罕見(jiàn)的先天性肺發(fā)育異常,指部分肺組織與正常氣道無(wú)連接且血供來(lái)自體循環(huán)動(dòng)脈的畸形。主要分為葉內(nèi)型和葉外型兩類(lèi),多數(shù)病例在產(chǎn)前超聲檢查中發(fā)現(xiàn)。
葉內(nèi)型隔離肺的異常肺組織位于正常肺葉內(nèi),與支氣管相通概率較高。該類(lèi)型可能因胚胎期肺芽發(fā)育異常導(dǎo)致,常見(jiàn)于左肺下葉。部分患兒出生后可能出現(xiàn)反復(fù)肺部感染癥狀,如咳嗽、發(fā)熱等。確診需通過(guò)增強(qiáng)CT或磁共振血管成像顯示異常供血?jiǎng)用}。對(duì)于無(wú)癥狀者可暫觀察,若反復(fù)感染需手術(shù)切除,常用術(shù)式為胸腔鏡下肺段切除術(shù)。
葉外型隔離肺的病變組織被獨(dú)立胸膜包裹,多位于左膈肌附近。其形成與副肺芽分離障礙有關(guān),常合并膈疝、先心病等畸形。產(chǎn)前超聲可見(jiàn)邊界清晰的均質(zhì)腫塊,彩色多普勒可探及來(lái)自胸主動(dòng)脈的異常血流信號(hào)。新生兒期可能出現(xiàn)呼吸窘迫,需急診手術(shù)干預(yù),典型術(shù)式包括開(kāi)胸隔離肺切除術(shù)。
隔離肺的核心特征是體循環(huán)供血,70%以上病例由胸主動(dòng)脈直接分支供血,少數(shù)來(lái)自腹主動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈。這種異常血供可能導(dǎo)致左向右分流,嚴(yán)重者引發(fā)心力衰竭。血管三維重建技術(shù)能精準(zhǔn)顯示血管走行,對(duì)手術(shù)規(guī)劃至關(guān)重要。
孕18-24周系統(tǒng)超聲檢查是主要篩查手段,典型表現(xiàn)為胸腔內(nèi)均勻高回聲團(tuán)塊。需與先天性肺氣道畸形、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等鑒別。MRI可評(píng)估病變體積及對(duì)側(cè)肺壓迫程度,連續(xù)監(jiān)測(cè)可預(yù)測(cè)出生后呼吸風(fēng)險(xiǎn)。
小型無(wú)癥狀隔離肺出生后可能自行萎縮,但需定期隨訪胸部CT。手術(shù)切除后總體預(yù)后良好,肺功能代償完全。合并其他畸形者需多學(xué)科協(xié)作治療,長(zhǎng)期隨訪關(guān)注生長(zhǎng)發(fā)育情況。
確診胎兒隔離肺的孕婦應(yīng)定期進(jìn)行產(chǎn)前超聲監(jiān)測(cè),建議在具備新生兒外科條件的醫(yī)院分娩。出生后避免劇烈哭鬧等增加胸腔壓力行為,按醫(yī)囑完成術(shù)后復(fù)查。哺乳期母親保持均衡營(yíng)養(yǎng),適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鐵劑有助于嬰幼兒恢復(fù)。居家環(huán)境需保持空氣清新,避免呼吸道感染誘發(fā)因素。
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