系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和免疫學(xué)指標(biāo)綜合判斷,主要依據(jù)包括面部蝶形紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等特征性癥狀,以及抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等特異性抗體檢測(cè)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型皮膚表現(xiàn)是面頰部蝶形紅斑,可能伴隨脫發(fā)、盤(pán)狀紅斑或凍瘡樣皮疹。關(guān)節(jié)癥狀常見(jiàn)對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎,但通常不造成關(guān)節(jié)畸形。部分患者會(huì)出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、乏力等全身癥狀。雷諾現(xiàn)象和口腔潰瘍也是常見(jiàn)表現(xiàn)。
血液檢查常見(jiàn)白細(xì)胞減少、貧血和血小板減少。尿液檢查可能發(fā)現(xiàn)蛋白尿或血尿,提示腎臟受累。血沉增快和C反應(yīng)蛋白升高反映疾病活動(dòng)度。補(bǔ)體C3、C4水平降低與疾病活動(dòng)相關(guān)。
抗核抗體檢測(cè)陽(yáng)性率超過(guò)95%,但特異性較低??闺p鏈DNA抗體和抗Sm抗體具有較高特異性??沽字贵w陽(yáng)性可能提示抗磷脂抗體綜合征。直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性提示可能存在自身免疫性溶血性貧血。
胸部X線或CT檢查可發(fā)現(xiàn)胸膜炎或間質(zhì)性肺病。心臟超聲有助于發(fā)現(xiàn)心包積液或瓣膜病變。神經(jīng)系統(tǒng)受累需進(jìn)行腦脊液檢查和磁共振成像。腎臟活檢可明確狼瘡腎炎的病理分型。
目前多采用2019年EULAR/ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),要求抗核抗體陽(yáng)性且臨床評(píng)分≥10分。該標(biāo)準(zhǔn)包含7個(gè)臨床領(lǐng)域和3個(gè)免疫學(xué)領(lǐng)域的加權(quán)評(píng)分項(xiàng)。需注意與其他自身免疫病如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等進(jìn)行鑒別診斷。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)避免日曬,使用防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累。飲食宜清淡,限制高鹽高脂食物攝入。定期隨訪監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)度和藥物不良反應(yīng),遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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