先天性膽道閉鎖的手術(shù)方法主要有肝門空腸吻合術(shù)(葛西手術(shù))和肝移植術(shù)。手術(shù)方式的選擇需根據(jù)患兒病情進(jìn)展、肝功能損害程度及膽道閉鎖類型綜合評估。
肝門空腸吻合術(shù)是早期膽道閉鎖的首選治療方法,適用于膽道閉鎖類型為可矯正型或部分不可矯正型的患兒。手術(shù)通過切除閉鎖的肝外膽道,將肝門部纖維斑塊與空腸吻合重建膽汁引流通道。術(shù)后可能出現(xiàn)膽管炎、門靜脈高壓等并發(fā)癥,需長期隨訪并配合熊去氧膽酸膠囊、注射用頭孢曲松鈉等藥物預(yù)防感染和利膽治療。該手術(shù)成功的關(guān)鍵在于患兒年齡不超過90天且無嚴(yán)重肝硬化。
肝移植術(shù)適用于葛西手術(shù)失敗或就診時(shí)已出現(xiàn)晚期肝硬化的患兒。手術(shù)分為活體肝移植和尸體肝移植兩種,需使用他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片等免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。術(shù)后可能出現(xiàn)膽道狹窄、血管并發(fā)癥或原發(fā)病復(fù)發(fā),需定期監(jiān)測肝功能指標(biāo)。肝移植后5年生存率較高,但需終身服用抗排斥藥物并避免感染風(fēng)險(xiǎn)。
術(shù)后護(hù)理需重點(diǎn)關(guān)注營養(yǎng)支持,選擇富含中鏈甘油三酯的配方奶粉補(bǔ)充能量,逐步添加?jì)雰籂I養(yǎng)米粉等低脂輔食。家長應(yīng)每日記錄患兒黃疸消退情況、大便顏色及體重變化,定期復(fù)查血常規(guī)、肝功能及腹部超聲。避免接觸呼吸道感染人群,接種疫苗需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整方案。若出現(xiàn)發(fā)熱、陶土樣大便或腹脹需立即就醫(yī)。
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